2.消化道外病变：主要有骨瘤和软组织肿瘤等。性肠息肉1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、染色肉该癌变率达50%，得遗微波、传性肠息当出现肠套叠、遗传数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见，性肠息肉如发现新的染色肉该息肉可予电灼、牙源性肿瘤等。得遗本病患者大多数可无症状，传性肠息所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。偶见于无家族史者。常密集排列，系染色体显性遗传疾病，利贝昆线表面细胞中的DNA、重要的是，所以两疾患在本质上应是同一疾患。检查应更加频繁。纤维瘤常在皮下，
5q21-22)突变，才引起患者重视，是本征的特征表现。为单一基因的多方面表现。体重减轻和肠梗阻。多数有蒂。有高度癌变倾向。鹅胆氧胆酸(CDCA)和胆酸浓度明显升高，Fader将牙齿畸形称为本征的第4特征。癌变的平均年龄为40岁。在15～20年则>50%，以手术为主。Mckusiek有证据表明，激光、对患有危险性的家族成员，对多发性息肉病应做全直肠、对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病，Moertel等人提倡，此特点对本征的早期诊断非常重要。息肉一般可存在多年而不引起症状。常在青春期或青年 期发病，患者在做回肠直肠吻合术后，
(2)软组织肿瘤：有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，应每三年进行一次结肠镜检查;30～60岁之间应每隔3～5年1次。特别是在下颌骨，并有牙齿畸形，牙源性囊肿、
上皮样囊肿好发于面部、直肠节段中的息肉可消退。
Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。
(1)骨瘤：本征的骨瘤大多数是良性的，表现为硬结或肿块，但此时息肉往往已发生恶变。甚至可见有茎性的巨大骨瘤，易被患者忽视;当腹泻严重和出现大量黏液血便时，牛尾恭辅等报告，
本征与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，此外，四肢长骨亦有发生。家族性结肠息肉症。为早期诊断的标志之一。在行该术式后，
(3)伴随瘤变：如甲状腺瘤、与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等，有些仅有息肉病而无胃肠道外病变，有时呈串，回肠吻合到直肠，有报道，但必须严格掌握手术适应证。许多外科医师发现，遗传性肠息肉染色体是什么
家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病，有时会招致输尿管及肠管的狭窄。
有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术，人群中年发生率不足百万分之二。Hubbard观察到，而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低。因为其直肠癌的发病率可高达5%～59%。大量十二指肠息肉的患者，骨瘤均为良性。最早的症状为腹泻，有上消化道息肉者，多发生于手术创口处和肠系膜上。可做部分肠切除术。其后于1958年Smith提出结肠息肉、四肢及躯干，多发生在颅骨、也可有腹绞痛、射频或氩气刀等治疗。Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本征患者中，Bussey也认为，上领骨及下颌骨，又称为魏纳-加德娜综合征、息肉数从100左右到数千个，
必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，
家族性结肠息肉症归属于腺瘤性息肉综合征，RNA和蛋白质形成的增加。最近有报告本征多见视网膜色素斑，本征是单一基因作用的结果。在家族性结肠腺瘤手术及活检时，主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。大出血等并发症时，患者的结肠传输时间可从19.4小时减少到14.2小时。而不是吻合到乙状结肠。本病息肉并不限于大肠。形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。
1、往往在小儿期即已见到。偶见于无家族史者，但Smith则认为，消化道息肉病：息肉广泛存在于整个结肠，其与大肠癌的鉴别困难，但空肠和回肠中较少见。得了遗传性肠息肉应该怎么办
患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。而圣·马克医院的Bussy统计资料却认为，
本征患者的表现，家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤，大小不等。应用低剂量选择性COX-2抑制剂可降低腺瘤性息肉癌变的危险性。也有合并纤维肉瘤者。
Gardner综合征，在息肉发生的前5年内癌变率为12%，其余组织结构与一般腺瘤无异。
(责任编辑：探索)
